一、概述

本病又名许旺细胞瘤，是由周围神经的Schwann鞘(即神经鞘)所形成的肿瘤，亦有人称之为神经瘤，为良性肿瘤。发生于前庭神经或蜗神经时亦被称为听神经瘤。患者多为30～40 岁的中年人，无明显性别差异。常生长于脊神经后根，如肿瘤较大，可有2～3个神经根粘附或被埋入肿瘤中。神经根粗大，亦可多发于几个脊神经根。少数患者可伴发多发性神经纤维瘤病，可见患者皮肤上有咖啡色素斑沉着及多发性小结节状肿瘤。脊髓神经鞘瘤的大小通常为2～3厘米。

二、病因

普遍认为此种肿瘤源自神经鞘的肿瘤，但究竟是起源于Schwann细胞，还是起源于神经鞘的成纤维细胞，尚有争论。可以自然发生，也可能为外伤或其他刺激的结果。本病也可与多发性神经纤维瘤伴发。

三、临床表现

各种年龄、不同性别均可发生。发生于颅神经较周围神经者更为常见。通常为单发，有时多发。大小不等，大者可达数厘米。皮肤损害常发生于四肢，尤其是屈侧较大神经所在的部位。其他如颈、面、头皮、眼及眶部也可发生。此外尚可见于舌、骨及后纵隔。

肿瘤为散在柔软肿块，通常无自觉症状，但有时伴有疼痛及压痛。如肿瘤累及神经组织时，则可发生感觉障碍，特别是在相应的部位发生疼痛与麻木。运动障碍很少见到，最多在受累部位表现力量微弱。

受累神经干途径上触及圆形或椭圆形的实质性包块，质韧，包块表面光滑，界限清楚，与周围组织无粘连。在与神经干垂直的方向可以移动，但纵行活动度小，Tinel征为阳性。有不同程度的受累神经支配区感觉运动异常。

源自听神经的神经鞘瘤可引起耳鸣、听力下降、面部麻木或疼痛等症状，病变体积较大，还可引起面瘫、饮水呛咳、吞咽困难、脑积水等症状。

四、检查

位于颈部、臂丛、腰丛者，颅内及椎管内者，术前行MRI检查。

五、诊断

神经鞘瘤损害常可引起疼痛，特别是阵发性疼痛，因此疼痛性肿物往往要怀疑到本病，但确诊需作活检。

六、鉴别诊断

应与纤维瘤、神经纤维瘤、脂肪瘤、表皮囊肿或皮样囊肿鉴别，本病甚至类似血管瘤或机化的血肿，通过病理检查即可加以区别。

七、治疗

1.手术治疗

因其包膜完整，手术从包膜上剥离即可，不必切除邻近的正常组织。

2.药物治疗

一 般性手术的预防性抗感染选用磺胺类药(如复方新诺明)或主要作用于革兰阳性菌的药物(如红酶素、青酶素等);手术范围较大、肿瘤部位深在者则一般采用联合 用药，如：作用于革兰阳性菌的药物(如青酶素)+作用于革兰阴性菌的药物(如庆大酶素)+作用于厌氧菌的药物(如灭滴灵);手术前后感染严重或手术创面较 大，修复方式复杂者可根据临床和药敏试验选择有效的抗生素。